Лейкоз острый и хронический

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни. :: Polismed.com

Лейкоз острый и хронический

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

лейкоциты).

  • Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
  • Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе.  Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы  (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет – острый миелобластный, в 40-50 лет – чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз. Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.

Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.

Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:

  • Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
  • Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве;  мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;  
  • Некоторые виды вирусов: HTLV (Т – лимфотропный вирус человека);
  • Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
  • Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • Механические повреждения тканей.
  1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 390С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы – по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток – предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

  • Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
  • Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*1012/л);
  • Низкие тромбоциты (норма 150-400*109/л);
  • Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
  • Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
  •  Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*109/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*109/л);
  • Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
  • Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
  • Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
  1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена
  • Снижение общего белка
  • Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
  1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
  • Бласты (молодые клетки) >30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1.  Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген,  неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие  внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки:  является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

  1.  Полихимиотерапия,  применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома,  геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2.  Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем  по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.
Использование солевых повязок с 10% солевым  раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем. Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды. Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву. Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку  цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.

Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить  5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Специальность: Врач офтальмолог

Источник: https://www.polismed.com/articles-lejjkoz-01.html

Лейкозы острые и хронические

Лейкоз острый и хронический


Лейкозы – это злокачественные опухоли, исходящие из кроветворных клеток и характеризующиеся глубоким нарушением кроветворения, которое проявляется тремя признакам:

1) патологически бурная пролифирация клеток кроветворения;

2) отсутствие созревания (дифференциации) клеток до зрелых дифференцированных форм;

3) появление очагов патологического кроветворения.

Кроветворение:

Все кровяные элементы происходят из стволовой клетки, способной к неограниченному делению (самоподдержанию) и дифференцировке по всем росткам кроветворения. Она обеспечивает стабильное кроветворение и его восстановление при различных патологических процессах.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Существуют 2 ростка кроветворения: лимфопоэз и миелопоэз. Все клетки, проходящие дифференцировку в любом ростке кроветворения, существуют в двух формах – бластной (более молодой и незрелой) и лимфоцитоподобной (более зрелой). В процессе дифференцировки из бластных форм формируются зрелые клетки крови, которые затем поступают в периферическое русло.

Этиология лейкозов:

Этиология окончательно не выяснена.

Существует 3 теории их происхождения:

– инфекционная

– опухолевая

– теория системно пролиферативной природы.

Сторонники инфекционной природы считают, что возбудителем лейкоза могут быть различные микробы, либо вирусы. Однако, не смотря на то, что вирусная природа лейкоза доказана в эксперименте и выделены даже определенные штаммы вируса, все же вирусная этиология лейкоза у человека не установлена.

Самой обоснованной является опухолевая теория. Опухолевые изменения могут возникать под действием различных экзогенных и эндогенных факторов. К экзогенным факторам относят: канцерогенные вещества, ионизирующую радио…..

Наиболее часто лейкозы развиваются у лиц, подвергающихся длительному облучению (рентгенологи, радиологи), у жителей Хирасимы и Нагасаки, подвергающихся взрывам атомных бомб, у жителей Чернобыльской зоны (катастрофа на АЭС).

К эндогенным факторам относят эндокринные нарушения. Острый лейкоз часто развивается в период полового созревания, а хронический – при наступлении климакса.

Кроме того отмечается врожденная генетическая предрасположенность. Часты случаи «семейного» лейкоза, особенно однояйцевых близнецов.

Лейкозы делят на: острые и хронические. Острота лейкоза определяется не клиническим течением, а цитоморфологическим проявлением болезни, т.е основывается на морфологии клеток кроветворения, на которых останавливается дифференцировка.

Острый лейкоз – это лейкоз, которому свойственна патологическая пролифирация малодифференцированных (бластных) клеток с задержкой их развития, т.

е созревание элементов крови останавливается на бластных стадиях.

В зависимости от того, каким типом бластов (милобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты или недифференцируемые бласты) представлены лейкемические клетки, острые лейкозы делят на соответствующие формы:

* миелобластный; * монобластный; * лимфобластный; * эритромиелоз;

* недифференцируемый лейкоз

Лейкемический клон клеток при остром лейкозе обладает способностью подавлять нормальное кроветворение, что лежит в основе развивающейся анемии и тромбоцитопении.

Хронический лейкоз– заболевание, при котором так же повышена пролиферация бластных клеток миелоидного или лимфоидного ряда с сохранением их дифференциация до зрелых стадий.

Классификация:

1) миелоцитарный (миелолейкоз); 2) лимфоцитарный ( лимфолейкоз); 3) моноцитарный;

4) эритремия.

Хр.лейкозы обозначаются по названиям тех клеток, которые составляют субстрат опухоли (миелоциты, лимфоциты, моноциты, эритроциты). Хр.лейкоз длительное время остаётся на стадии доброкачественной опухоли. В конечной стадии он приобретает злокачественное течение (т.е приобретает черты острого лейкоза). Острый же лейкоз никогда не переходит в хронический.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ


Клиника:

Острый лейкоз встречается преимущественно в молодом возрасте (до 30 лет) и несколько чаще у мужчин. Начальный период может иметь бессимптомное течение (даже при наличии существенных проявлений лейкоза в крови и костном мозге), тогда он обнаруживается случайно: при диспансеризации и т.д.

Начало заболевания может быть постепенным: (общая слабость, недомогание, боли в костях и суставах, субфебрильная температура), либо внезапным по типу острого сепсиса (с высокой лихорадкой) с ангиной, геморрагическим диатезом.

Затем острый лейкоз развивается бурно – прогрессирует анемия, ангина становится некротической, развивается язвенно-некротические явления в полости рта, появляется язвенный стоматит. Появление боли в костях и суставах.

Объективно:

1. Бледность кожных покровов; 2. Геморрагические проявления в виде обширных кровоизлияний в кожу, п/к клетчатку или профузных кровотечений из слизистых, возможны кровоизлияние в конъюнктиву, сетчатку глаза, головной мозг. 3.

Дистрофические изменения в миокарде: сердце увеличивается в размерах; тоны глухие; систолический шум над всеми клапанами; пульс частый, малый, АД снижено. 4. Со стороны органов дыхания – пневмония, экссудативный плеврит. 5. Стернальгия – (болезненность в грудине при поколачивании), болезненность в костях.

6.

Увеличение селезёнки, печени и увеличение л/у за счёт лейкемической метаплазии этих органов (т.е появление в них очагов патологического кроветворения). На ощупь эти органы плотны и безболезненны.

Картина крови:

1. Появление недифф.бластных клеточных элементов. 2. Лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами). 3.

Отсутствие эозинофилов и базофилов (а при хр.лейкозе – эозинофильно-базофильная ассоциация). 4. Резко выраженная анемия, тромбоцитопения.

5.

Резко выраженный лейкоцитоз до 200х109 /л и более, а в начальной стадии возможна лейкопения.

По клиническому течению выделяют 3 варианта болезни: * молниеносная форма (длительность течения не более 1 мес); * с острым течением – до 6 мес; * с затяжным течением от 6 мес до 2 лет.

С введением в практику современного лечения жизнь больных продлевается до 5 лет (и более).

Лечение острого лейкоза в стационаре:

I. Кортикостероиды – подавляют митотические процессы в родоначальных клетках. Дозы – максимальные. а) преднизолон 60-100 мг/сут; б) дексаметазон; в) триамсинолон. II. Иммунодепрессанты – тормозят размножение бластных клеток. а) 6 –меркаптопурин; б) метотрексат (аметоптерин). III.

Цитостатики: а) метотрексат; б) винкристин; в) винтластин; г) циклофосфан. IV. Комбинированная терапия: (схемы) ВАМП – винкристин, аметоптерин, 6-меркантопурин, преднизолон. ЦАМП – циклофосфон + аметоптерин, 6-меркантопурин, преднизолон. V. Переливание кровезаменителей VI. Анаболич.гормоны (нерабол, ретаболил). VII.

Антибиотики, витамины. VIII. Пересадка костного мозга.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Встречается чаще в возрасте 25-40 лет, чаще у мужчин. В основе его лежит миелоидная гиперплазия костного мозга в трубчатых костях: жировой костн.мозг замещён миелоидной тканью и миелоидная метаплазия селезёнки, печени, л/у.

Клиника:

Различают 3 периода: 1 – начальный; 2 – период выраженных клинико-гематологических проявлений;

3 – конечный (дистрофический).

1 период: заболевание развивается постепенно. В одних случаях субъективных расстройств вообще нет. В других случаях – общая слабость, повышенная утомляемость, потливость, боли в животе.

Объективно:

Изменений со стороны внутренних органов – нет.
2 период:

1. появляются боли в суставах и костях в результате лейкемич.гиперплазии костного мозга. Стернальгия.

2. Резкое увеличение селезёнки и печени, л/у, селезёнка болезненна при пальпации. Кровоизлияния и тромбозы сосудов с развитием инфарктов в различных органах.

3. Кровоизлияние в глазное дно.

4. Со стороны органов дыхания: присоединяется вторичная инфекция и развивается пневмония, экссудативный плеврит.

5. ССС: дистрофические изменения в миокарде (боли в сердце, сердцебиение, одышка, тоны приглушены, систолический шум на верхушке). В конечной стадии заболевания – развивается ХНК.

6. Со стороны ЖКТ: диспептич.расстройства и боли в животе за счёт кровоизлияний в слизистую желудка и лейкемической инфильтрации поджелудочной железы.

7. Поражение мочеполовой системы: протеинурия, цилиндрурия.

3 период: резкая анемия и истощение, кохектические отёки, глубокая интоксикация организма (температура 39-40, тяжёлое общее состояние, поносы, упадок сердечно-сосудистой деятельности).

В крови:

1) Наличие бластных клеток; 2) Наличие промежуточных форм между бластными элементами и зрелыми гранулоцитами (а при о.лейкозе – лейкомич.провал); 3) Наличие эозинофильно-базофильной ассоциации до 20-30% (а при о.

лейкозе эозинофилы и базофилы отсутствуют); 4) Анемия ( Hb 80-90 г/л); 5) Тромбоцитопения (иногда может быть гипертромбоцитоз) – тромбоциты снижаются постепенно;

6) Лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов.

В начальный период лейкоцитов 10-15х109/л, затем лейкоцитоз нарастает.

Течение:

– волнообразное, со сменой обострений и ремиссии. Каждый новый рецидив протекает более тяжело, а каждая новая ремиссия становится короче предыдущей. В терминальной стадии возникает картина миелобластного обострения, что свидетельствует о близости летального исхода.

Лечение хронического миелолейкоза:

1) В начальных стадиях: а) общеукрепляющая терапия – аскорбиновая кислота 0,2х3, поливитамины, препараты железа; б) полноценное белково-витаминное питание, прогулки на воздухе;

Противопоказано: – солнечное облучение, – физические нагрузки, – физиопроцедуры ( электролечение, грязи, сероводородные, ванны).

в) первично-сдерживающая терапия – назначают небольшие дозы цитостатиков – миелосан (по 2-6 мг 1 раз в 7-10 дней, в зависимости от общего количества лейкоцитов и изменений в лейкограмме); или миелобромол (250 мг 1 раз в 5-10 дней).

2) В период обострений – тактика, как при о.лейкозе: а) кортикостероиды; б) антиметаболиты; в) переливание эритромассы;

г) антибиотики.

Основное лечение – лечение миелосаном, проводят прерывистыми курсами и поддерживающими дозами (дозировки зависят от количества лейкоцитов). Положительный тер.эффект при лечении миелосаном наступает через 3-5 недель. Ремиссия длится 6-8 мес. Повторные курсы миелосаном дают более короткие ремиссии..

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

В основе лежит лимфоидная гиперплазия костного мозга, л/у, селезёнки, нередко сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией других органов. В результате лимфоидной пролифирации в костном мозге подавляется миелопоэз, что ведёт к развитию анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении.

Клиника:

Встречается после 40 лет. Так же 3 периода. Начальный период длительный 5-10 лет. С течением времени развивается:

1) генерализованное увеличение л/у, селезёнки и печени. Увеличение л/у достигает размеров грецкого ореха и более, тестоватой консестенции, подвижные неспаянные между собой и с кожей, безболезненные. Печень и селезёнка увеличены в меньшей степени, чем при миелолейкозе.

2) при осмотре – кожные покровы бледные, на коже высыпания в виде крапивницы, эритемы и т.д.

3) изменения со стороны ССС, дыхательной системах и ЖКТ – те же, что и при миелолейкозе.

Течение:

волнообразное.

Лечение:

как при хр.миелолейкозе. Препаратом выбора является лейкеран (хлорбутин).

|следующая лекция ==>
| Ножки (2 шт) Светло-розовым цветом

Дата добавления: 2016-10-27; просмотров: 3411 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Источник: https://lektsii.org/8-7088.html

Как определить лейкоз – ужасную болезнь крови

Лейкоз острый и хронический

Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.

Что собой представляет: виды и формы

Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.

Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.

На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.

Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения.

При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.

Специалистами выделяются следующие виды патологии:

  • лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
  • острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
  • хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
  • хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.

Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.

Как распознать острый лейкоз

Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.

Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.

В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.

Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.

Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.

Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты.

В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.

Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.

По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.

Как распознать хронический лейкоз

Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.

На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.

Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.

Лабораторная диагностика

Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:

  • развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
  • цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
  • основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
  • с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
  • соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
  • цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.

Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.

Инструментальная диагностика

Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:

  • Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
  • Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
  • При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
  • В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.

Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.

Дифференциальная диагностика

При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.

Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.

Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.

Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.

При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.

В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.

С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.

Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий.

В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.

Когда медицинская помощь необходима

Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:

  • упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
  • ощутимое понижение работоспособности;
  • ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
  • частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
  • выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
  • нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.

Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.

Подробнее про лейкоз крови читайте на нашем сайте pro-rak.ruЖдем ваших комментариев и лайков!

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5e593e6f5f6f00af926f56/5d65730f1d656a00ad52bd38

Хронический лейкоз

Лейкоз острый и хронический

Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда.

Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.).

Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке.

В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками.

Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще.

На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза – 20% всех форм лейкемии.

Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко – в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Факторы риска

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

  • высоких доз радиации;
  • рентгеновского облучения;
  • производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
  • лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
  • длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями.

Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами.

В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией.

В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз.

Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Хронический лимфолейкоз

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов.

В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы.

Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений.

У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
  • Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
  • Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки.

Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза.

В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия.

Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/chronic-leukemia

ТерапевтОнлайн
Добавить комментарий