Полинейропатия у детей

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) у ребенка

Полинейропатия у детей

Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП) намного более редки, чем синдром Гийена-Барре (СГБ), но вызывают до 10% случаев хронической полиневропатии детского возраста (Ouvrier и Wilmshurst, 2003).

Диагностические критерии для ХВДП включают: 1) клиническое течение преимущественно со слабостью или монофазное, с начальной фазой прогрессирования более восьми недель, или рецидивирующе-ремиттирующего характера; 2) электрофизиологические и патоморфологические признаки демиелинизации и

3) отсутствие системного заболевания, которое может вызвать демиелинизирующую невропатию (Ouvrier, 1992; Nevo и Topaloglu, 2002).

Вероятно иммунологическое происхождение заболевания. Имеются доказательства вовлечения как клеточных, так и гуморальных механизмов, но молекулярный механизм участвует в патологическом процессе не столь явно, как при синдроме Гийена-Барре (СГБ) (Hahn et al., 2005).

11редполагалось, что в отличие от проявлений СГБ у больных с хронической воспалительной невропатией увеличена частота антигенов определенных групп HLA (Al, В8, DRW3) (Stewart et al., 1978, Adams et al., 1979), но результаты более поздних исследований неоднозначны.

По данным крупного голландского исследования, не выявлено значительное увеличение частоты определенных антигенов, связывавшихся с ХВДП (van Doom et al., 1991). Болезнь наблюдалась у сибсов (Gabreels-Festen et al., 1986).

а) Клинические симптомы. Болезнь встречается преимущественно у детей в возрасте между 5 и 15 годами, но описаны случаи с началом в грудном или раннем детском возрасте (Sladky et al., 1986; Pearce et al., 2005).

Типично медленное подострое начало с продолжительностью более нескольких недель, в виде сенсомоторной невропатии, поражающей дистальные и проксимальные отделы конечностей, но щадящей дыхательные мышцы и черепные нервы (Со1an et al.

, 1980; Sladky et al., 1986).

Однако возможно острое начало как при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Поражение черепных нервов, особенно лицевого, встречается у 10-40% пациентов, и приблизительно в 10% случаев присутствует слабость бульбарных или дыхательных мышц, достаточно тяжелая для проведения вспомогательной вентиляции (Ouvrier, 1992).

Типичное преобладание слабости в нижних конечностях обычно вызывает проблемы с передвижением в качестве первого проявления, а при ранних случаях возможны задержки в развитии моторики. Слабость нередко асимметрична. Это связано с амиотрофией и сенсорными нарушениями, хотя они обычно незаметны (McCombe et al.

, 1987b; Barohn et al., 1989).

Интенционный или постуральный тремор присутствуют у некоторых пациентов.

Возможны два различных варианта течения. Приблизительно в трети случаев болезнь монофазная, хотя и продолжается несколько месяцев. В остальных случаях течение рецидивирующее, с многочисленными обострениями и ремиссиями, часто неполными, нередко в течение многих лет (Barohn et al., 1989).

У 90% пациентов отмечается белково-клеточная диссоциация в ЦСЖ, как при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Наличие моноклональных или олигоклональных полос (по данным электрофореза) является частым, но олигоклональные белки, по-видимому, происходят из плазмы (Segurado et al., 1986).

При электрофизиологическом исследовании однозначно подтверждается демиелинизация с уменьшением моторных и сенсорных скоростей проведения, часто изменяющихся в различных сегментах одного и того же нерва, увеличением дистальных латентностей и неврогенной ЭМГ.

Точные параметры по-прежнему вызывают разногласия. В когорте взрослых пациентов с ХВДП при исследовании более современной проблемы блока проведения и временной дисперсии чувствительность составила 90%, специфичность — 97%. (Nicholas et al., 2002).

Педиатрические критерии были предложены Nevo и Topaloglu (2002).

Биопсия нерва показывает эндоневральный и периневральный воспалительный отек и инфильтрацию мононуклеарами. В некоторых случаях могут присутствовать гипертрофические изменения с заметным увеличением корешков, что демонстрирует МРТ конского хвоста (Crino et al., 1993).

Наблюдаются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация с менее явной аксональной дегенерацией и потерей волокон. Луковицеобразные вздутия присутствуют приблизительно в 50% случаев. Заболевание этиологически связано с хронической дизиммунной невропатией (Maisonobe et al.

, 1996), но связанные с гаммопатией случаи редки, если когда-либо вообще наблюдались в детском возрасте.

Хроническая воспалительная невропатия.
Обратите внимание на хорошо развитую структуру «луковицеобразного вздутия» и малочисленность миелинизированных волокон.

б) Дифференциальный диагноз. Основная диагностическая проблема заключается в дифференцировании хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) от НМСН I и III типов.

Действительно, непонятно, является ли чувствительная к стероидам НСМН по-настоящему особым состоянием (Baba et al., 1995), и таким образом, показан ли пробный курс стероидов в сомнительных случаях (Gabreels-Festen et al, 1986).

Метаболические невропатии, такие как метахроматическая лейкодистрофия, могут демонстрировать подобные признаки с увеличением белка в ЦСЖ.

Поражение ЦНС в сочетании с хронической демиелинизирующей невропатией было описано у некоторых взрослых пациентов (Thomas et al, 1987; Ohtake et al., 1990) и в детском возрасте (Rodriguez-Casero et al., 2003).

В таких случаях возникает вопрос о взаимосвязи с рассеянным склерозом. При систематическом проведении МРТ у взрослых выявлены атипичные области патологического сигнала белого вещества (Feasby et al., 1990).

Значение этой находки неясно.

Невропатии при системных и сосудистых заболеваниях. Невропатия может быть проявлением большинства васкулитов, включая красную волчанку (МсCombe et al.

, 1987а), ревматоидный артрит, узелковый полиартериит, аллергическую пурпуру (Ritter et al., 1983) и другие, менее четко охарактеризованные коллагенозы и васкулиты (Harati и Niakan, 1986; Dyck et al.

, 1987). Такие осложнения у детей редки.

Они могут проявляться или как множественный мононеврит, или как диффузная полиневропатия (Parikh et al, 1995; Steinlin et al, 1995; Harel et al., 2002).

Невропатия может встречаться у тяжело больных пациентов с полиорганной недостаточностью или после тяжелых хирургических вмешательств. Природа этих «невропатий критических состояний» неясна. Они могут вызывать компрессию, гипоксию (Pfeiffer et al., 1990) и другие механизмы. Похожие случаи наблюдались в детском возрасте (Heckmatt et al., 1993; Tsao et al., 1995; Williams et al., 2007).

Невропатия может встречаться у пациентов с ожогами; наиболее часто она представляет собой множественный мононеврит, реже — мононевропатию (Marquez et al., 1993). Невропатия с атрофией зрительного нерва была связана с недоеданием в комбинации с табачной интоксикацией на Кубе (Thomas et al, 1995).

в) Прогноз и лечение. Обычно заболевание не представляет угрозы для жизни, но длительное течение с возможностью двигательных расстройств, способно привести к инвалидизации.

Прогноз у детей лучше, чем у взрослых, и большинство достигает полной ремиссии (Nevo et al, 1996; Simmons et al., 1997; Ryan et al., 2000; Connolly 2001). Высокодозное внутривенное введение иммуноглобулинов (van Doom et al, 1990; Flahn et al.

, 1996b) является эффективной терапией у взрослых и является лучшим методом выбора для начального лечения детей, по мнению автора (RO).

Ответная реакция часто быстрая, иногда возникает ремиссия даже только от одной или двух доз ВВИГ (2 г/кг общая доза в течение 2-5 дней). Лечение более низкими дозами поддерживается с интервалом 3-4 недели до наступления ремиссии или выявления нечувствительности к терапии.

Обменное переливание плазмы является эффективным и имеет меньше побочных эффектов, чем длительная стероидная терапия (Hahn et al., 1996а), но является трудным у маленьких детей. Otten et al. (1996) выполнили обзор лечения иммуноглобулином при неврологических расстройствах.

Лечение кортикостероидами эффективно и у детей, и у взрослых (Hahn et al., 2005), но методики лечения не стандартизированы. В нашей практике принято начинать с преднизона в дозе 1 мг/кг/ день с увеличением до 2 мг/кг/день при отсутствии реакции.

После минимального уменьшения дозировки возможны рецидивы, так что иногда необходимо длительное лечение с тщательным мониторингом (Wertman et al., 1988). После наступления ремиссии дозу стероидов осторожно снижают для минимизации побочных эффектов.

Развитие резистентности к стероидам возможно. В таких случаях нужно попробовать использование метилпреднизолона болюсно и/или добавление иммуносупрессоров.

Использовались азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин, микофенилат и ин-терфероны, но систематические исследования у детей невозможны (Hahn et al., 2005).

Лечение кортикостероидами было предложено для подострой формы воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (Rodriguez-Casero et al., 2005).

– Также рекомендуем “Невропатия при лепре у ребенка”

Редактор: Искандер Милевски. 12.1.2019

Оглавление темы “Заболевания периферических нервов.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/xronicheskaia_polinevropatia_u_rebenka.html

Синдром ранней детской невропатии

Полинейропатия у детей

Синдром ранней детской невропатии – психоневрологическое расстройство, характеризующееся неустойчивостью вегетативных функций, повышенной возбудимостью, легкой истощаемостью нервных процессов.

Проявляется нарушениями сна и аппетита, чрезмерной чувствительностью к внешним и внутренним раздражителям (к боли, свету, звукам), эмоциональной лабильностью, боязливостью, плаксивостью. Диагностика проводится педиатром, неврологом, психиатром. Включает опрос, осмотр, наблюдение, дополняется инструментальными исследованиями.

Лечение основывается на соблюдении режима активности и отдыха, исключении сильных раздражителей, применении общеукрепляющих средств, успокоительных препаратов, ноотропов.

Синдром ранней детской невропатии имеет ряд синонимичных названий: синдром ранней детской нервности, врожденной нервности, эндогенной нервности, нервный дизонтогенез. Данное патологическое состояние не относится к самостоятельным заболеваниям, но рассматривается как фактор, предрасполагающий к развитию невротических расстройств, психозов, психопатий, вегето-сосудистой дистонии.

Распространенность врожденной детской нервности наиболее высока среди малышей от рождения до 3-5 лет, достигает 0,6%. Отмечается эпидемиологическое преобладание синдрома у жителей крупных городов, первенцев и «поздних» детей. Заболеваемость выше среди мальчиков, гендерное соотношение составляет 1:1,8. У девочек симптоматика менее выраженная, последствия лучше поддаются коррекции.

Синдром ранней детской невропатии

Этиология синдрома представлена сложным взаимодействием внешних и внутренних факторов. Их влияние может быть предопределено генетически, осуществлено в пренатальном, натальном и раннем постнатальном периоде.

Детская нервность проявляется с самого рождения либо спустя несколько месяцев, в клинической картине преобладают эмоционально-личностные либо церебрастенические симптомы.

Причины подразделяются на три группы:

  • Наследственные факторы. У детей с невропатией члены семей отличаются эмоциональной лабильностью, астенией, тревожно-мнительными чертами. В 79% случаев детской нервности высокая возбудимость выявляется у одного или обоих родителей.
  • Пренатальные и натальные негативные факторы. Распространенными экзогенными влияниями считаются токсикозы, хронические заболевания, стрессы, переживаемые будущей матерью. Также развитию невропатии у ребенка способствует асфиксия в процессе родов.
  • Ранние постнатальные поражения ЦНС. Тяжелые заболевания, перенесенные в первые недели и месяцы жизни, увеличивают риск возникновения детской нервности. Органические поражения мозга формируются при инфекциях, интоксикациях, травмах, гипоксических состояниях.

Патогенетической основой ранней детской невропатии является несформированность высших центров вегетативной регуляции – взаимосвязанных образований в мозговых структурах, регулирующих интеграцию симпатических и парасимпатических рефлексов, координацию соматических и вегетативных рефлекторных актов, вегетативное обеспечение произвольной деятельности. Анатомически они располагаются в области ствола мозга, гипоталамуса, среднего мозга, ретикулярной формации, мозжечка, лимбической системы и коры больших полушарий.

Функциональная недостаточность центров регуляции вегетативной нервной системы может быть обусловлена наследственно-конституциональными особенностями, органическими повреждениями пренатального, натального и раннего постнатального периода.

В структуре резидуально-органических патологий синдром детской нервности проявляется сразу после родов, носит характер церебрастении, в дальнейшем нередко сочетается с задержкой психомоторного и речевого развития.

Синдром конституционального типа обнаруживается с 3-4 месяцев, выражен менее грубо, становится основой эмоциональных и поведенческих расстройств.

Существует две наиболее распространенных классификации ранней детской невропатии. Первая учитывает особенности клинической картины. Согласно ей выделяют два типа синдрома: астенический, проявляющийся тревожностью, робостью детей, и возбудимый с симптомами аффективной захваченности, раздражительности, гиперактивности. По этиологическому признаку выделяют три вида детской нервности:

  • Истинная. Другое название – конституциональная невропатия. Диагностируется с трехмесячного возраста и позже, отличается большей выраженностью эмоционально-волевых, личностных отклонений.
  • Органическая. Симптомы проявляются с рождения. Преобладает вегетативная дисфункция – нарушения сна, пищеварения, выраженность реакций на физические раздражители.
  • Смешанного генеза. Конституционально-энцефалопатический тип нервности. До года превалируют симптомы органической патологии, в последующем – эмоционально-волевые, поведенческие отклонения.

Клинические проявления наиболее заметны до двухлетнего возраста, далее становятся менее выраженными, трансформируются в нервно-психические и вегетативные патологии. У грудных детей наблюдается повышенная возбудимость, состояние беспокойства, крики, плач, прерывистый сон. Прикладывание к груди успокаивает ребенка ненадолго, нередки отказы от кормления.

После приема пищи возникают обильные срыгивания, колики, возможны нарушения стула. Замедлено формирование циркадных ритмов: сохраняется частый и непродолжительный сон днем, бодрствование ночью. Характерна повышенная восприимчивость к шумам и изменению освещенности, вздрагивания во сне. Пробуждения сопровождаются плачем.

Дети тяжело переносят одиночество, предпочитают находиться на руках у взрослого.

В периоде раннего детства повышенная тревожность, беспокойство проявляются излишней подвижностью, стереотипными движениями и действиями. Дети раскачиваются в стороны, сосут пальцы, обкусывают ногти. Высокая подвижность и недостаточная координация приводят к падениям, ушибам, что усиливает плач и беспокойство ребенка.

Дисфункция желудочно-кишечного тракта, обусловленная незрелостью вегетативной координации, в сочетании с повышенной эмоциональной возбужденностью становится причиной отказов от прикорма, вздутия живота, тошноты, рвоты, диареи и запоров.

Возможны нарушения акта глотания, жевания, избирательность в еде вплоть до отказа от всех продуктов кроме одного-двух.

При изменениях погоды, атмосферного давления самочувствие детей ухудшается – усиливаются вегетативные нарушения, появляется слабость, головные боли, плаксивость, капризность. Тяжело переносятся сезонные простудные заболевания, инфекции.

При повышении температуры тела возникают судорожные приступы и иные нарушения неврологического спектра. В сфере социальных взаимодействий определяются противоречивые ситуации. С одной стороны, ребенок хочет играть со сверстниками, просит сходить на прогулку, на детскую площадку, в гости.

С другой стороны, большое количество незнакомых раздражителей – крики детей, шум, тактильные контакты – быстро утомляют, повышают возбудимость, провоцируют истерику. Дети с синдромом ранней невропатии лучше чувствуют себя дома, в узком кругу близких родственников.

Сильно привязаны к матери, предпочитают проводить время с ней, находиться в одиночестве не любят.

Характер осложнений ранней детской невропатии зависит от вида синдрома, своевременности и адекватности лечения. При конституциональной детской нервности вегетативный компонент нивелируется, часто формируются расстройства психической сферы, основанные на повышенной аффективной возбудимости, тревожности, истощаемости функций нервной системы.

Нарушения эмоций, поведения закрепляются в форме неврозов и неврозоподобных синдромов, служат основой для формирования психопатий. Органическая невропатия осложняется вегетативно-сосудистыми патологиями, синдромом гиперактивности. Часто наблюдаются ночные страхи, кошмары, обмороки, энурез, ВСД с нарушения дыхания, болями в районе сердца, живота.

Ранняя детская невропатия определяется в ходе обследования неврологом и психиатром. Диагноз основан на раннем проявлении характерных симптомов, не имеющих связи с патологиями соматической и неврологической сферы, развивающимися в послеродовом периоде. Обследование ребенка комплексное, базовый набор процедур включает:

  • Общий осмотр, опрос педиатра . Врач проводит первичную беседу с родителем, собирает анамнез, уточняет жалобы, осматривает кожные покровы, измеряет температуру тела, рост и вес ребенка. Характерные признаки ранней невропатии – акроцианоз (посинение пальцев, кончика носа, кистей, стоп), холодные и влажные конечности, аллергический ринит, дерматит, нарушения ритма дыхания, плаксивость.
  • Осмотр невролога. Определяется лабильность, чрезмерная активность кожных и сухожильных рефлексов, возможна недостаточность глоточного и роговичного рефлексов. Мышечный тонус лабилен, в ситуации врачебного осмотра из-за повышенной возбудимости возникает перенапряжение (ложная спастичность). Зрачки часто расширены, определяется беспокойство, неравномерная реакция на свет. Болевая и тактильная чувствительность повышены.
  • Консультацию врача-психиатра. Специалист беседует с родителями, наблюдает за особенностями реакций и поведения ребенка. Отмечается раздражительность, слабость (астения), легкая возбудимость, быстрая истощаемость, нормальный уровень интеллектуального развития. В беседе ребенок робок, застенчив, напуган, иногда двигательно расторможен. При установлении продуктивного контакта обнаруживается любознательность, но интерес к общению быстро угасает.

Дифференциальная диагностика ранней детской невропатии основана на установлении причинно-следственной связи между соматическим, неврологическим заболеванием (воздействием негативных факторов) и проявлением симптомов. В спорных ситуациях назначаются лабораторные и инструментальные обследования: общий, биохимический анализ крови и мочи, УЗИ внутренних органов, ЭЭГ, МРТ головного мозга.

Лечение детской нервности включает комплекс процедур, центральное место в которых занимают общережимные и оздоровительные мероприятия.

На первом году жизни необходимо организовать правильный режим кормления и сна, исключить моменты, провоцирующие беспокойство и плач ребенка (яркие и громкие игрушки, посещения гостей).

В раннем детстве важно уделить внимание особенностям воспитания – создавать ситуации предсказуемости (план дня, режим), демонстрировать спокойствие, уверенность, предупреждая колебания эмоций, формирование страхов. Помощь врачей в лечении ранней детской невропатии включает:

  • Психологическое консультирование. Зачастую симптомы невропатии усиливаются и поддерживаются особенностями поведения родителей – беспокойством, тревожностью, страхами, непоследовательностью действий. На консультации психолог рассказывает о наиболее благоприятных методах воспитания, способах взаимодействия с ребенком, позволяющих избежать обострения симптоматики.
  • Медикаментозное лечение. Препараты выписываются психиатром, неврологом. Показано применение общеукрепляющих, успокоительных средств, ноотропов.
  • Физиотерапию. Для улучшения регуляции вегетативного звена рекомендуются водные процедуры (гидромассаж, душ, плавание), массаж, лечебная и гигиеническая гимнастика. Индивидуально назначается терапия с использованием токов.

Прогноз ранней детской невропатии во многом определяется правильным воспитанием, соблюдением режимных и общеукрепляющих мероприятий. Чем больше усилий приложено родителями в возрасте до 2-3 лет, тем менее выраженными будут последствия синдрома.

При своевременной помощи к 5-7 годам признаки деткой нервности полностью исчезают. Для предупреждения ранней невропатии важно исключить влияние неблагоприятных факторов во время беременности и после нее, минимизировать риск осложнений в родах, ранних заболеваний ребенка.

После рождения профилактика базируется на правильных воспитательных методах, создании спокойной предсказуемой обстановки.

Необходимо снизить воздействие стрессовых факторов: не стремиться к посещению гостей, развлекательных мероприятий, не покупать игрушки, способные вызвать возбуждение ребенка (с громким звуком, резким запахом, яркие).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/early-neuropathy

Полинейропатия у детей

Полинейропатия у детей

Различные факторы, вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна (вызывая симптомы раздражения), а затем приводят к нарушению функции этих нервов (вызывая так называемые симптомы выпадения).

  • К симптомам раздражения относят:
    • тремор (дрожание конечностей);
    • болезненные судороги в мышцах (крампи);
    • фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков, которые видны невооруженным взглядом);
    • парестезии (ощущение ползания мурашек по коже);
    • боль в мышцах, кожи;
    • повышение артериального (кровяного) давления: из-за вовлечения нервов, регулирующих функцию сердца и сосудов;
    • тахикардия — учащенное сердцебиение.
  • К симптомам выпадения относят:
    • мышечную слабость — например, в руках или ногах. Чаще всего слабость появляется в мышцах, наиболее далеко расположенных от головы (это называется дистальным расположением), поэтому сначала развивается слабость в передней группе мышц голени (при этом человек с трудом может ходить на пятках), затем слабость распространяется на заднюю группу мышц голени (что приводит к невозможности ходить на цыпочках). В других случаях, например, при отравлении свинцом, развивается полинейропатия с мышечной слабостью преимущественно в разгибателях пальцев кисти;
    • снижение мышечного тонуса;
    • атрофия мышц (их истончение);
    • гипестезия — снижение чувствительности кожи (чаще конечностей). В классическом варианте чувствительность снижается в дистальных частях конечностей в виде “ носков и перчаток”;
    • шаткость походки при ходьбе с закрытыми глазами — результат повреждения нервов, обеспечивающих поступление в головной мозг информации о взаимном расположении конечностей в пространстве. При закрытии глаз это приводит к полной потере информации о положении ног и рук, что приводит к нарушению равновесия;
    • головокружение, ощущение дурноты и мелькание мушек перед глазами при переходе из положения лежа в положение стоя: результат нарушения функции нервов, обеспечивающих изменение тонуса венозных сосудов ног. При этом при переходе в положении стоя кровь продолжает оставаться в венах ног, что приводит к кислородному голоданию головного мозга. Это называется ортостатическим коллапсом;
    • фиксированный пульс — присутствует постоянная частота сокращения сердца, так как функция нервов, регулирующих работу сердца, при некоторых полинейропатиях утрачивается;
    • склонность к запорам — из нарушения функции нервов, обеспечивающих работу желудочно-кишечного тракта;
    • гипогидроз — сухость кожи из-за недостаточного потоотделения.
  • По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
    • демиелинизирующие –  развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
    • аксональные –  развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
    • нейропатические –  связаны с поражением тел нервных клеток.
  • По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
    • сенсорную –  в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
    • моторную –  преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия (истончение) мышц);
    • сенсо-моторную –  имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
    • вегетативную –  в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, то есть обеспечивающих функционирование внутренних органов и другие физиологические акты, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);
    • смешанную –  имеются признаки поражения всех видов нервов.
  • В зависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:
    • идиопатические –  причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;
    • наследственные –  имеют наследственный характер, то есть передаются от родителей к детям;
    • дисметаболические –  являются следствием нарушения обмена веществ;
    • токсические –  развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);
    • постинфекционные –  возникают при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани));
    • паранеопластические –  развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;
    • при системных заболеваниях –  развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)).
  • Нарушения иммунной системы: при этом иммунитет начинает атаковать собственные нервные волокна, вырабатывая антитела (специальные белки) и иммунные клетки.
  • Наследственность: наличие генетических нарушений, ведущих к развитию полинейропатии.
  • Нарушение обмена веществ: например, сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях), уремия (высокая концентрация продуктов обмена белка в крови).
  • Отравления: солями тяжелых металлов (свинец, ртуть), органическими растворителями (бензин), алкоголем, лекарственными препаратами (например, антибиотики).
  • Инфекции: например, ВИЧ-инфекция (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани)).
  • Опухолевые заболевания.
  • Системные заболевания: развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)) или васкулитах (воспалении сосудов).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач невролог поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу неврологу

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
    • не злоупотребляет ли пациент алкоголем (для подростков);
    • имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
    • не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
  • Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (зоны онемения кожи, мышечная слабость, нарушение трофики (совокупность процессов клеточного питания, обеспечивающих жизнедеятельность клеток) кожи, выражающееся в выпадении волос и истончении кожи).
  • Анализ крови: определение уровня глюкозы, продуктов обмена белка (мочевина, креатинин).
  • Анализ крови на возможные токсины: соли тяжелых металлов.
  • Электронейромиография: метод позволяет оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов.
  • Биопсия нервов: метод заключается в исследовании кусочка нерва, взятого с помощью специальной иглы, под микроскопом.
  • Возможна также консультация педиатра, детского эндокринолога. 
  • В первую очередь направлено на устранение причины конкретного вида полинейропатии:
    • снижение уровня глюкозы при сахарном диабете (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях) при дисметаболических полинейропатиях;
    • заместительная почечная терапия при уремии (накопление продуктов распада белка) — проведение гемодиализа (искусственная почка), трансплантация почки при дисметаболических полинейропатиях;
    • прекращение контакта с токсическими веществами, введение хелатирующих агентов (препаратов, связывающих соли тяжелых металлов в крови и обеспечивающих их выведение из организма) при токсических полинейропатиях;
    • отказ от алкоголя (для подростков) при алкогольных полинейропатиях;
    • лечение инфекционных заболеваний: обильное питье, антибиотики при инфекционных полинейропатиях;
    • хирургическое удаление опухолей с возможным проведение химиотерапии и лучевой терапии (методы, угнетающие деление опухолевых клеток) при паранеопластических полинейропатиях.
  • Также проводят неспецифическое лечение, улучшающее питание и восстановление нервных волокон:
    • витамины группы В;
    • препараты, улучшающие питание тканей (метаболики).
  • Кроме того, проводят симптоматическую терапию, то есть направленную на конкретные симптомы:
    • гипотензивные препараты (снижающие артериальное (кровяное) давление): при повышении артериального давления;
    • обезболивающие препараты при болях;
    • ношение специальных поддерживающих устройств (ортезов), помогающих передвигаться при слабости в мышцах.
  • Внезапная сердечная смерть от нарушений сердечного ритма: ее риск повышается при нарушении функции нервов, регулирующих работу сердца.
  • Нарушения двигательной способности: при сильно выраженной слабости в мышцах.
  • Дыхательные нарушения: при некоторых полинейропатиях (например, при синдроме Гийена-Барре, или Гилейна-Барре) нарушается функция нервов, обеспечивающих движения дыхательной мускулатуры.
  • Профилактика полинейропатий связана с устранением причин, способных вызвать ее развитие:
    • отказ от алкоголя (для подростков);
    • применение средств защиты при работе с токсичными веществами;
    • контроль уровня глюкозы в крови;
    • применение лекарственных препаратов только по назначению.
  • Однако развитие ряда полинейропатий предотвратить нельзя (например, наследственные полинейропатии).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/polineyropatiya/children

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

Полинейропатия у детей

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Союз педиатров России

Клинические рекомендации

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

МКБ 10: G61.8

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

Примеры диагнозов

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП:

1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;

2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии;

3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;

4) фокальная форма;

5) моторная форма;

6) сенсорная форма.

[1,2,8,14].

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммуноопосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000.

При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет [8,10].

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;

• изменения походки;

• частые падения;

• слабость мышц нижних и верхних конечностей;

• наличие парестезий и дизестезий;

• у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;

• постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

Физикальное обследование

• При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов.

Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].

• При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%B2%D0%BE%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D0%B9%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15974

ТерапевтОнлайн
Добавить комментарий