Венозная мальформация верхней конечности

Капиллярные мальформации кожи: причины, клиника, диагностика, лечение

Венозная мальформация верхней конечности

Капиллярные мальформации (КМ) – краткий обзор:

– Распространены во всем мире: частота возникновения примерно 0,3% населения.

– Врожденные пороки развития капиллярного русла с медленным током крови.

– От розовато-красного до пурпурного цвета. Нередко темнеют и утолщаются со временем.

– Как правило, косметическая проблема.

– Иногда являются частью синдрома Стерджа-Вебера или Клиппеля-Треноне.

– Патология: увеличение числа и размеров патологически иннервированных капилляров.

а) Эпидемиология. Капиллярные мальформации (КМ), также часто называемые винными пятнами (капиллярными гемангиомами), представляют собой пороки развития сосудов со слабым кровотоком и встречаются с частотой 0,3%.

С КМ часто путают другие бледнеющие при надавливании розоватые пятна, известные как укус аиста, поцелуй ангела, лососевые пятна или пылающие невусы. Они располагаются на задней поверхности шеи (81%), веках (45%) или надпереносье (33%).

Такие патологические элементы могут спонтанно исчезать в возрасте от одного года до четырех лет.

Капиллярные мальформации преимущественно носят спорадический характер, хотя зарегистрировано несколько хорошо описанных случаев, демонстрирующих аутосомно-доминантный тип наследования.

При наследственном варианте поражения обычно бывают множественными и входят в состав фенотипа КМ-АВМ, который представляет собой недавно выделенную нозологию, сочетающей в себе атипичные КМ с артериовенозными мальформациями (АВМ).

Половой предрасположенности при КМ не отмечается.

б) Этиология и патогенез. Этиология капиллярных мальформаций в настоящее время не установлена. Полагают, что лицевые КМ являются следствием клональной экспансии аномальных клеток, берущих начало из нервного гребешка.

Установлению причины развития более распространенных спорадических вариантов КМ может способствовать идентификация пораженного гена (RASA1) при КМ-АВМ.

КМ характеризуются дилатацией капилляров папиллярного и верхнего ретикулярного слоев дермы (количество капилляров остается нормальным), в сочетании с участками повышенного числа капилляров, не имеющих внешних патологических признаков.

Эндотелиальные клетки при этом плоские. Фактор VIII, фибронектин и протеин базальной мембраны находятся в нормальных пределах, однако окрашивание на S100 выявляет нарушение иннервации.

А. Обширная капиллярная мальформация верхней конечности. Б. Капиллярная мальформация характеризуется расширением капилляров, число которых остается нормальным,

в папиллярном и верхнем ретикулярном слое дермы в сочетании с участками повышенного количества внешне нормальных капилляров (окраска гематоксилин-эозином).

в) Клиника капиллярных мальформаций (КМ). Кожные проявления. КМ представляет собой гомогенное врожденное образование красного цвета, часто одностороннее, в редких случаях — двустороннее, однако обычно не имеющее срединной локализации.

КМ поражают кожу, подкожно-жировую клетчатку и иногда слизистые оболочки. Их цвет варьирует от розовато-красного до насыщенного пурпурного, они имеют географические очертания или дерматомальное расположение.

Патологические образования плоские и безболезненные, не кровоточат спонтанно и не бывают теплыми при пальпации. Они могут распространяться по всему телу.

50% КМ располагаются на лице, где их распространение соответствует локализации тройничного нерва: глазничной ветви (V1) (лоб и верхнее веко), верхнечелюстной ветви (V2) (нижнее веко, щека и верхняя губа) или нижнечелюстной ветви (V3) (нижняя губа, подбородок и нижняя челюсть).

В сочетании с другими сосудистыми мальформациями КМ могут являться частью синдрома, например, синдрома Стерджа-Вебера, пигментно-васкулярного факоматоза, а также синдромов Клиппеля-Тре-ноне, Сервелла-Мартореля и т.д. Ни один из этих синдромов не является наследственным.

В редких случаях КМ могут являться кожными проявлениями латентной спинальной дизрафии, особенно при локализации в пояснично-крестцовой области.

1. Синдром Стерджа-Вебера.

Синдром Стерджа-Вебера (ССВ)—это синдром поражения нервной системы, глаз и кожи, в состав которого входят КМ, локализованные в области глазной ветви тройничного нерва, односторонняя лептоменингеальная капиллярно-венозная мальформация, часто расположенная в теменно-затылочной области, и хороидальная «ангиома», вызывающая глаукому и, иногда, буфтальм и отслоение сетчатки. В сосудистом сплетении часто наблюдаются отложения кальцификатов, также могут встречаться нарушения венозного оттока от головного мозга. Данная мальформация может провоцировать развитие эпилепсии, приводить к гибели нейронов, церебральной атрофии и задержке умственного развития.

2. Пигментно-васкулярный факоматоз. Пигментно-васкулярный факоматоз (ПВФ) считается аномалией эмбриогенетического происхождения, поражающей вазомоторные нервы и меланоциты (и те, и другие происходят из неврального гребня).

Клинически ПВФ проявляется в форме крупной капиллярной мальформации с сегментарным распределением, расположенной в основном на туловище и конечностях, в сочетании с пигментированными кожными очагами, в частности пигментированным невусом, пятном типа «кофе с молоком» или атипичным монгольским пятном, которое расположено не в области крестца. Рядом в качестве пятна-близнеца может наблюдаться анемический невус. Такие кожные очаги могут ассоциироваться с системными поражениями, поражениями внутренних органов (напр., гипоплазией гортани, интестинальным полипозом), нарушениями в мышечной системе (сколиоз), аномалиями нервной системы (задержкой психического развития, эпилепсией, внутричерепной кальцификацией, церебральной атрофией) или поражением глаз (аномалии радужной оболочки).

3. Синдром Клиппеля-Треноне. Синдром Клиппеля-Треноне (СКТ) — это именной термин, используемый до настоящего времени для обозначения капиллярно-лимфо-венозной мальформации, локализованной в области конечности, в сочетании с ее гипертрофией.

Варикозное расширение вен на боковой поверхности ноги, впервые описанное Сервеллем, является типичным и специфичным признаком данного синдрома в 80% случаев. Полагают, что это связано с сохранением эмбриологических вен. Также нередко встречается недостаточность клапанов глубоких вен.

Наиболее часто поражаются нижние конечности (95%), хотя в патологический процесс также могут вовлекаться верхние конечности, грудная клетка, брюшная полость и наружные половые органы.

Через лимфатические кожные везикулы часто просачивается жидкость. Может наблюдаться лимфедема, с тенденцией к прогрессированию. После травматизации или вследствие небольших изъявлений характерно развитие инфекционных осложнений. Венозные мальформации часто выявляются в подлежащей мышечной ткани.

Другой признак этого заболевания — гипертрофия конечности, которая присутствует уже при рождении ребенка, но иногда выявляется только после пубертатного периода. Типично прогрессирование процесса с образованием изъязвлений, инфицирования, кровотечений и тромбозов. При вовлечении брюшной полости может наблюдаться энтеропатия.

Тромбоэмболия легочных артерий может приводить к летальному исходу.

Различные виды капиллярных мальформаций: (А) светлые красные элементы, поражающие половину тела, (Б) темно-красные элементы на лице с поражением слизистых оболочек и гипертрофией мягких тканей,

и (В) более локализованное поражение в области плечевого сустава и плеча.

Обширная капиллярная мальформация на правой стороне лица (А) с поражением глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва у шестимесячной девочки с синдромом Стерджа-Вебера.
Хориоидальная капиллярно-венозная мальформация (Б), приведшая к потере зрения у 50-летнего мужчины с синдромом Стерджа-Вебера.
Капиллярно-лимфо-венозная мальформация правой нижней конечности с гипертрофией мягких тканей (синдром Клиппеля-Треноне).

в) Методы исследования. За исключением некоторых редких случаев, проведения каких-либо визуализирующих методов обследования не требуется.

Если так называемые КМ являются болезненными, теплыми на ощупь или спонтанно кровоточат, показано проведение ультразвукового исследования с допплерографией для исключения мальформации с быстрым кровотоком, такой как АВМ, синдром Паркса-Вебера или пролиферирующая гемангиома.

КМ, локализующиеся в области лба и века, в особенности при вовлечении внутреннего отдела верхнего века, могут являться компонентом ССВ.

Следовательно, МРТ головного мозга и офтальмологическое обследование должны проводиться в течение первых месяцев жизни и повторяться ежегодно до пубертатного возраста, даже если результаты предыдущих исследований не выявили патологических изменений. При КМ в пояснично-крестцовой области необходимо выполнение МРТ головного мозга.

У пациентов с пигментно-васкулярным факоматозом, вследствие частого сочетания КМ с системными поражениями, требуется проведение офтальмологического, неврологического и ортопедического наблюдения.

У пациентов с СКТ в возрасте старше двух лет при рентгенографии оценивается длина ноги, это исследование при наличии отклонений выполняется раз в год вплоть до пубертата.

Для выявления варикозно расширенных вен при СКТ обязательно проведение ультразвукового исследования с допплерографией. В некоторых случаях проведение МРТ полезно еще до начала лечения.

г) Дифференциальная диагностика. АВФ — артериовенозные фистулы; АВМ — артериовенозная мальформация; КМ — капиллярная мальформация; КМ-АВМ – капиллярная мальформация артериовенозный мальформации; СМТС — синдром мраморной врожденной телеангиэктазии кожи; НГТ — наследственные геморрагические телеангиэктазии; СММК — синдром макроцефалии с мраморной кожей.

д) Осложнения. Наибольшую проблему для пациента с КМ представляет выраженная дисколорация кожных покровов. Со временем может развиваться гипертрофия мягких тканей, в особенности при расположении КМ в областях кожной иннервации V2 и V3 или на конечностях. В редких случаях КМ могут служить признаками скрытых пороков, таких как поясничная дизрафия при локализации в крестцовой области.

е) Прогноз и течение. КМ никогда не регрессируют самостоятельно. Они выявляются уже при рождении, а затем утолщаются и темнеют. Часто они становятся возвышающимися над поверхностью и узловатыми. Со временем может развиваться пиогенная гранулема, а также гипертрофия мягких или костных тканей.

ж) Лечение капиллярных мальформаций (КМ). Для лечения КМ применялись различные методы, такие как электрокоагуляция, татуаж, дермабразия, криохирургия и косметология. Маскировка дефектов при помощи тональной основы Covermark до сих пор используется с хорошими результатами.

«Золотым стандартом» лечения большинства КМ является лазерная терапия. Лазеры на красителях со специфической длиной волны (585 нм) и короткой продолжительностью импульсов (400 мс) в настоящее время дают наилучшие результаты при лечении детей грудного и более старшего возраста.

Осложнения данного метода лечения немногочисленны. Как правило, необходимо проведение повторных процедур (от 6 до 12), а ввиду их болезненности обычно требуется общая анестезия. Лазерная терапия более эффективна в шейно-лицевой области и на туловище, чем при поражении конечностей.

Раннее начало терапии в детском возрасте не сокращает количество лазерных процедур.

Применение активных охлаждающих систем для предотвращения перегрева эпидермиса позволяет повысить интегральную плотность потока лазера, что приводит к оптимальному облучению зоны поражения. После прекращения терапии возможно развитие рецидивов. Лазерная терапия не оказывает влияния на сочетанную гипертрофию.

Лечение пациентов с СКТ консервативное и заключается преимущественно в ношении эластических чулок и повязок для облегчения боли, вызванной венозным застоем. Хирургическое иссечение варикозно расширенных вен при наличии аномалий глубоких вен (аплазии, недостаточности) исключается.

При разнице длин нижних конечностей для предотвращения развития сколиоза необходимо ношение обуви с подходящим подъемом и последующий эпифизиодез.

При кровотечении из капиллярно-лимфатических кожных везикул положительный эффект могут оказывать неодим-иттрий-алюминий-гранатовая лазерная коагуляция, склерозирующая терапия или пересадка кожи.

л) Профиламктика. Пациентам с ССВ сразу после рождения и вплоть до конца пубертатного периода необходимо наблюдение офтальмолога, так как степень нарушения зрения зависит от своевременности лечения. Для предотвращения гибели нейронов некоторыми клиницистами рекомендуется профилактическая противоэпилептическая терапия.

Клиническое течение капиллярной мальформации: потемнение и утолщение со временем: (А) в возрасте шести месяцев и (Б) в возрасте 33 лет.

В. Развитие пиогенной гранулемы, (Г) гипертрофия мягких тканей и (Д) слизистых оболочек.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Венозные мальформации кожи: причины, клиника, диагностика, лечение”

Редактор: Искандер Милевски. 4.3.2019

Источник: https://medicalplanet.su/dermatology/kapilliarnie_malformacii_kogi.html

Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Венозная мальформация верхней конечности

Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все начинается с головной боли, мигрени и судорог. В тяжелых случаях у детей наблюдаются эпилептические припадки.

Определение

Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.

Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год.

Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки.

Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.

Классификация

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

  1. Сосудистые опухоли: – инфантильная гемангиома (появляется в детстве); – врожденная гемангиома; – пучковидная гемангиома; – веретеноподобная гемангиоэндотелиома; – капошиформная гемангиоэндотелиома;

    – приобретенные опухоли.

  2. Мальформации: – капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы); – венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи); – лимфатические; – артериальные; – артериовенозные;

    – комбинированные.

Венозная мальформация представляет собой аномальное развитие вен с последующим их патологическим расширением. Она является наиболее распространенной среди всех видов мальформаций. Данная болезнь является врожденной, но проявить себя может как в детстве, так и во взрослом возрасте. Расположение измененных сосудов может быть любым: нервная системна, внутренние органы, кожа, кости или мышцы.

Венозные мальформации могут находиться на поверхности или залегать в толще органа, быть изолированными или растягиваться на несколько частей тела. Кроме того, чем ближе они располагаются к поверхности кожи, тем более насыщенный цвет приобретают.

Из-за необычной формы и цвета их можно спутать с гемангиомами. Для дифференциальной диагностики достаточно слегка надавить на измененный участок. Мальформации мягкие и легко изменяют свой цвет. В случае залегания аномальных сосудов глубоко в теле человека внешне патология может никак не проявляться.

Вместе с ростом ребенка увеличивается и мальформация, но под действием триггерных факторов, таких как оперативные вмешательства, травмы, инфекции, прием гормональных препаратов, вынашивание ребенка или период менопаузы, наблюдается быстрый экспансивный рост сосудов.

Мальформация Киари

Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен.

Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии.

Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.

Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания.

Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота.

Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.

Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.

Спинной мозг

Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.

Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство.

У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов.

Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).

В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника.

Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию.

Это позволит верифицировать диагноз.

Симптомы

Сосудистая мальформация похожа на бомбу с часовым механизмом или на пистолет с взведенным курком в руках у ребенка – никто не знает, когда начнется катастрофа. Несмотря на то что заболевание является врожденной аномалией, проявлять себя оно начинает намного позже. Выделяют два типа течения сосудистой мальформации:

– геморрагический (в 70 % случаев);
– торпидный (в оставшихся 30 %).

Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом.

В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка.

У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.

Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.

Второй вариант течения вызывает крупная, лежащая глубоко в коре мозга сосудистая мальформация. Симптомы ее достаточно характерны:

– судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов; – сильные головные боли;

– наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

Синкопальное состояние

Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения.

Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное.

Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.

Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь.

Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями.

Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.

Осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления.

Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания.

В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию.

Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов. Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови.

Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.

Диагностика

Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения.

Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации.

Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в общую сонную артерию вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.

Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.

Лечение

Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.

Существует три основных метода терапии:

– открытая хирургическая операция; – малоинвазивная эмболизация;

– неинвазивное радиохирургическое лечение.

Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.

Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их.

Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры.

Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.

Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация? Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации.

Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации.

Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области. К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.

Наиболее передовым способом терапии сосудистых мальформаций принято считать операции с применением кибер-ножа (радиохирургия). Суть метода в том, чтобы узкими радиоактивными лучами обрабатывать аномальный очаг с разных точек.

Это позволяет быстро разрушить измененные сосуды, не повреждая здоровые ткани. Процесс склерозирования сосудов в среднем занимает несколько месяцев. Преимуществом является полное отсутствие осложнений со стороны нервной системы.

Но существуют ограничения для применения данного метода:

1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.
2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.

Источник: https://FB.ru/article/309904/sosudistaya-malformatsiya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-metodyi-lecheniya

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Венозная мальформация верхней конечности

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены.

Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются.

В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.

Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% – наблюдается внутричерепное кровоизлияние.

Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода.

Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см.

Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы.

Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия.

В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга.

В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.

) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта.

Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка.

Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг.

В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Источник: https://ria.ru/20100610/244682575.html

Сосудистые мальформации: диагностика, возможности лечения | Блог для собственников клиник эстетической медицины и врачей косметологов

Венозная мальформация верхней конечности

Сосудистые мальформации – патологии, которые каждый уважающий себя врач-дерматолог обязан знать, диагностировать, чтобы направить пациента к нужному специалисту. Или, если есть возможность, помогать ему своими силами.

Зачастую сосудистые патологии – лишь кожные проявления органопатий. Эти заболевания находятся на стыке множества специальностей: ревматологии, аллергологии, иммунологии, эндокринологии. Но первичная диагностика их чаще всего лежит на плечах врача дерматолог-косметолог. Он и должен направить пациента к соответствующему специалисту.

Данный материал является кратким изложением вебинара «Сосудистые мальформации. Диагностика. Возможности лечения», который в начале 2019 года проводила Мананкина Дарья Петровна:

• Клинический тренер компании umetex aesthetics;

• Специалист в области лазерной косметологии, процедур по уходу и глубокому восстановлению кожи лица, плазмолифтингу;

•  Тренер по специализации «Лазерная косметология» с 2014г.;

•  Автор научных статей по лазерной косметологии.

Ссылки на вебинары мы дарим нашим друзьям и партнёрам, зарегистрированным на странице — https://event.umetex-a.ru/last-vebinar.

Виды сосудистыхпатологий

Наиболее объемлющая классификация сосудистых патологий кожи – по Павлову-Шапочникову. Она разделяет сосудистые патологии кожи на 4 больших группы:

  1. Ангионеврозы.
  2. Ангиопатии.
  3. Ангиоорганопатии.
  4. Сосудистые новообразования.

Ангионеврозы

Самые распространенныеиз них – болезнь Рейно и акроцианоз. В патогенезе патологий лежат стойкиенарушения периферического кровообращения. Ангионеврозы вызваны патологиямисимпатической нервной системы, следовательно, они являются нейрососудистымианомалиями.

Одна из частых патологий этой группы – болезнь Рейно. Это нейрососудистая аномалия, проявляющаяся спазмами периферических артериол.

Основными симптомами болезни являются синюшность дистальных отделов конечностей – пальцев кистей и стоп. Реже поражаются кончик носа и ушные раковины.

Приступы цианоза сопровождаются легким покалыванием и жжением. Реже кожа подвергается некротическим изменениям.

Ангиопатии

Патология не является чисто дерматологической. Она находится на стыке ревматологии, аллергологии и иммунологии. Самые частые ангиопатии: аллергические васкулиты, геморрагические диатезы, сосудистые дистрофии токсического или инфекционного происхождения.

В патогенезе ангиопатий лежат нестойкие и неглубокие, а поэтому обратимые нарушения в сосудистых стенках. Самые частые причины этих патологий – поражения нервной системы, повышение сенсибилизации к химическим агентам, лекарственным препаратам. Проявляются ангиопатии геморрагическими, иногда – некротическими кожными элементами.

Ангиоорганопатии

Эти патологии, как ипредыдущая группа, представляют собой нарушения в структуре сосудистой стенки.В отличие от ангиопатий, здесь они уже более глубокие и необратимые.

Самые распространенные ангиоорганопатии – это гипертонические язвы голеней, липоидный некробиоз, злокачественный папулез.

Сосудистые новообразования

Это та группа заболеваний, которую мы будем разбирать более подробно. Именно с сосудистыми новообразованиями пациенты чаще всего обращаются к дерматологам и косметологам. Сосудистые новообразования делятся на три большие категории:

  1. сосудистые кожные пятна;
  2. гемангиомы;
  3. ангиодисплазии.

Все эти группы встречаются в практике дерматолога. u0001

Сосудистые пятна

Они делятся на три группы:

  • Гиперемические. Они бывают воспалительными и невоспалительными.
  • Телеангиэктатические.
  • Геморрагические.

Более подробно их патогенез и клинические проявления мы разобрали на вебинаре, который провела Мананкина Дарья Петровна, врач-дерматокосметолог. Ссылку на запись можно получить, заполнив все поля в форме ниже.

Гемангиомы

Это доброкачественныеопухоли кожи из кровеносных сосудов: артерий, вен, капилляров. Гемангиомыклассифицируются по своему субстрату, то есть тому, из каких сосудов ониобразуются.

К гемангиомамотносятся такие патологии: пламенеющий невус, звездчатая, сенильная,туберозно-кавернозная гемангиома. Каждая из них имеет характерный внешний вид иизлюбленную локализацию.

Подробнее о симптомахкаждого вида гемангиом, а также о лечебной тактике, которая будет отличаться взависимости от стадии, мы рассказывали на вебинаре «Сосудистыемальформации. Диагностика. Возможности лечения».

Для наших друзей, а также коллег и партнеров мы дарим ссылки на записи прошедших вебинаров. Чтобы стать нашим другом, заполните поля в форме ниже.

Ангиодисплазии

Второе названиепатологии – сосудистые мальформации. Они тоже бывают разных видов, взависимости от того, из каких сосудов они образованы.

Классификация ангиодисплазий разделяет их на мальформации:

  • капиллярные (например, порт-винные пятна);
  • венозные;
  • артериовенозные;
  • лимфатические;
  • комбинированные (например, капиллярно-венозная, артерио-лимфатическая ангиодисплазия).

Капиллярные мальформации или порт-винные пятна– обширные, склонные к росту образования. Они имеют врожденный характер, визуальноочень похожи на пламенеющий невус. В патогенезе порт-винных пятен – нарушенияна уровне иннервации. Об этом говорит гистологическая картина участка кожи, пораженнойпорт-винным пятном: в ней не находят нервных окончаний.

Венозные мальформации – самые частовстречающиеся ангиодисплазии. Они имеют голубоватый цвет, практически никогдане возвышаются над уровнем кожи. У них нет излюбленной локализации и они могутзанимать большие площади. Венозные мальформации склонны к росту при измененияхгормонального статуса. Так, они растут в подростковом возрасте и прибеременности.

Артериовенозные мальформации – те, которыенаиболее сложно поддаются лечению. Они имеют врожденный характер, но их дебютприходится на более поздний возраст. В основном, манифестируют артериовенозныемальформации при изменениях гормонального статуса: в подростковом периоде иливо время беременности. Их появление может спровоцировать прием женщинами оральныхконтрацептивов.

В патогенезеартериовенозных мальформаций – нарушение кровообращения. В этом случае артериальнаякровь, минуя капиллярное русло, попадает непосредственно в вены, вызывая ихстойкое расширение.

В таких ангиодисплазиях очень активный кровоток, и это требует определенного подхода в лечении. Одного лазерного лечения здесь недостаточно. О нюансах терапевтического подхода к артериовенозным мальформациям, а также о лимфатических и комбинированных ангиодисплазиях мы тоже рассказываем на вебинаре «Сосудистые мальформации. Диагностика. Возможности лечения».

Методы лечениясосудистых новообразований

Самыми распространенными в современной медицине методами являются:

  • компрессионная склеротерапия;
  • электрокоагуляция;
  • инфракрасная импульсная фототерапия;
  • радиочастотная термоабляция;
  • хирургическое иссечение;
  • озонотерапия;
  • криотерапия;
  • эмболизация сосудов;
  • лазерные технологии.

Тактика лечения можетбыть различной. Она зависит от характера патологии, и не может включать строгоодин метод. Во многих случаях требуется даже сочетание различных техниклечения.

Согласно современнымданным, сосудистые новообразования являются одним из наиболее распространенныхпоказаний к лазеротерапии. Лазерные технологии в данном случае – один изнаиболее эффективных и безопасных методов лечения, особенно в практикедерматолога и косметолога.

Лазерные технологии обладают:

  • высокой эффективностью, которая основана на методе селективного фототермолиза;
  • безопасностью — воздействие приходится на основной хромофор, окружающие ткани получают минимальное повреждающее действие.

Лазеры должнысоответствовать определенным требованиям. Одно их них – длительность импульса.

Эта характеристика должна быть меньше времени тепловой релаксации основногохромофора, в данном случае – оксигемоглобина.

В таком случае, окружающие тканине будут получать термического повреждения, и это действительно окажет лечебныйэффект на сосудистые новообразования, а не просто заменит ихрубцово-атрофической тканью.

Самыми популярнымидлинами волн для удаления сосудистых новообразований являются:

  • 1064 нм, которые испускает неодимовый лазер;
  • 585-597 нм, которые испускает PDL, лазер на красителях.

Пик поглощения энергииоксигемоглобином близок к длине волны в 585 нм, поэтому лазер на красителях оченьэффективен для решения очень многих сосудистых проблем.

Лазер Cynergy от компании Cynosure – это уникальная инновационная система. Это мощный сосудистый лазер, сочетающий в себе две длины волны, наиболее эффективных для удаления сосудистых новообразований – 585 и 1064 нм.

Помимо этого, он еще включает режим Multiplex – комбинированное излучение в последовательном импульсе, когда в одном импульсе подается две длины волны.

Режим обеспечивает безопасность и дает возможность работать с ангиопатологией без сосудистой пурпуры, то есть без долгого восстановительного периода после процедуры. u001a

При каких патологияхлучше использовать Multiplex, а когда применятьтолько PDL- или Nd:YAG-лазер,мы подробно разбираем на вебинаре «Сосудистые мальформации. Диагностика.Возможности лечения». Рассматриваем мы также и возраст, с которого можнопроводить лазерные процедуры.

На этом вебинаре клинический тренер компании umetex aesthetics Мананкина Дарья Петровна, демонстрирует, какие результаты лечения ангиодисплазий достигаются при применении лазера Cynergy.

Вы увидите, насколько эффективно удаляются купероз, различные формы розацеа, порт-винные пятна, туберозно-кавернозные мальформации, пламенеющие невусы.

Из вебинара вы можете узнать, для каких еще областей применения, кроме лечения сосудистых мальформаций, эффективен лазер Cynergy.

Для наших коллег и партнеров мы дарим ссылки на записи прошедших вебинаров.  Стать нашим другом очень просто – заполните все поля в форме по ссылке — https://event.umetex-a.ru/last-vebinar.

Источник: https://blog.umetex-a.ru/otzyvy-i-publikacii/sosudistye-malformatsii-diagnostika-lechenie/

ТерапевтОнлайн
Добавить комментарий